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As síndromes auto inflamatórias constituem um grupo de doenças raras, caracterizadas clinicamente por episódios recorrentes ou contínuos de sintomas sistêmicos, geralmente acompanhados de febre, que variam de acordo com a mutação gênica especifica de cada doença. Levando em consideração as síndromes auto inflamatórias, a doença relacionada à mutação do gene MVK (mevalonatoquinase) é a:
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A esclerodermia localizada tem como característica o acometimento da pele e dos tecidos adjacentes que evoluem para alterações como o espessamento cutâneo. Normalmente, tem curso benigno e autolimitado. Em relação aos principais diagnósticos diferenciais relacionados à esclerodermia localizada, aquele que se apresenta como induração edematosa simétrica difusa e progressiva principalmente associada à diabetes mellitus é:
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São considerados critérios diagnósticos para o fenômeno de Raynaud primário, exceto:
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Os imunobiológicos cada vez mais fazem parte do arsenal de opções terapêuticas utilizadas pelos Reumatologistas, principalmente devido a sua capacidade de possibilitar tratamentos mais direcionados com mecanismos de ação específicos. Em relação aos medicamentos imunobiológicos, qual que tem como alvo principal a interleucina 1-beta (IL-1 \( β \) )?
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O lúpus cutâneo subagudo manifesta-se como placas eritematosas descamativas em áreas expostas e com intensa fotossensibilidade, habitualmente associado ao anticorpo:
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Em relação ao Lúpus Eritematoso Sistêmico, assinale a alternativa correta.
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O padrão das capilaroscopias associado à esclerose sistêmica (ES) compõe um conjunto de anormalidades descritas como "padrão SD" (scleroderma pattem). O padrão SD é descrito na maioria dos casos de ES, mas é também descrito em uma proporção menor de pacientes com outras doenças reumatológicas. Algumas doenças reumatológicas não apresentam descrição do padrão SD em suas capilaroscopias ou são extremamente raros, sendo necessário, nesses casos, levantar a suspeita de síndrome de superposição com ES. Assinale a alternativa que apresenta a doença com menor associação com padrão SD em capilaroscopias.
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A artrite psoriásica é uma doença inflamatória crônica sistêmica e recorrente, resultante de fatores ambientais e genéticos ainda não totalmente determinados. Atinge a pele, mucosas, fâneros e articulações, podendo se acompanhar de outros sintomas sistêmicos. Em relação ao tema, assinale a alternativa correta:
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Em relação às medicações denominadas drogas antirreumáticas modificadoras de doença (DARMD) e os imunossupressores, aquele que é considerada um agente alquilante é:
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Doença de Still do adulto (DSA) é uma doença inflamatória rara de causa desconhecida e até o presente momento, a sua etiologia não está bem elucidada. Em relação aos critérios diagnósticos de Yamaguchi para DSA, assinale a alternativa que apresente um critério maior de diagnóstico.
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