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Um senhor com sessenta e sete anos de idade faz acompanhamento irregular com geriatra, devido a hipertensão e dislipidemia. Ele ficou por 2 anos sem acompanhamento porque estava com receio de exposição à covid-19. Na consulta atual, encontra-se assintomático. No exame físico, notou-se fígado palpável a 4 cm do rebordo costal direito e baço chegando à fossa ilíaca esquerda. Exames bioquímicos e lipidograma sem alterações significativas. Hemograma de uma semana antes da data da consulta está descrito a seguir:
Hb: 9,5 g/dL; Ht: 30%; VCM: 87 fl
Leucócitos: 33.000/mm3 (Blatos: 2%; Promielócitos: 6%;
Mielócitos: 9%; Metamielócitos: 9%; Bastões: 10%;
Segmentados: 54%; Basófilos: 3%; Eosinófilos: 1%; Linfócitos:
3%; Monócitos: 3%)
Plaquetas: 72.000/mm3.
Com referência a esse caso clínico e a aspectos diversos a ele pertinentes, julgue o item a seguir.
Atualmente, para pacientes com mielofibrose primária, os únicos tratamentos capazes de prolongar a sobrevida são o transplante alogênico de medula óssea e, em pacientes com mutação no gene JAK2, o uso de inibidores de JAK2.
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Um senhor com sessenta e sete anos de idade faz acompanhamento irregular com geriatra, devido a hipertensão e dislipidemia. Ele ficou por 2 anos sem acompanhamento porque estava com receio de exposição à covid-19. Na consulta atual, encontra-se assintomático. No exame físico, notou-se fígado palpável a 4 cm do rebordo costal direito e baço chegando à fossa ilíaca esquerda. Exames bioquímicos e lipidograma sem alterações significativas. Hemograma de uma semana antes da data da consulta está descrito a seguir:
Hb: 9,5 g/dL; Ht: 30%; VCM: 87 fl
Leucócitos: 33.000/mm3 (Blatos: 2%; Promielócitos: 6%;
Mielócitos: 9%; Metamielócitos: 9%; Bastões: 10%;
Segmentados: 54%; Basófilos: 3%; Eosinófilos: 1%; Linfócitos:
3%; Monócitos: 3%)
Plaquetas: 72.000/mm3.
Com referência a esse caso clínico e a aspectos diversos a ele pertinentes, julgue o item a seguir.
Entre as hipóteses diagnósticas para o paciente em apreço, deve-se considerar mielofibrose primária. A confirmação diagnóstica dependerá do achado de alterações características em anatomopatológico de biópsia de medula óssea, além da pesquisa de mutações nos genes JAK2, MPL e CALR.
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Um homem com vinte e cinco anos de idade compareceu a consulta com queixa de uma semana de astenia, e equimoses espontâneas em tronco e membros. Ele referiu que, havia 2 dias, começou a apresentar febre (temperatura de até 39 oC), que aliviava com o uso de dipirona, mas voltava após algumas horas. Seu pai e seu irmão mais novo têm plaquetopenia de aproximadamente 130.000/mm3, sem etiologia definida. Seu avô paterno faleceu por leucemia aos 22 anos de idade. O paciente não soube informar se já teve plaquetopenia, não usa medicações regularmente e negou qualquer patologia prévia.
Hemograma:
Hb: 7,3 g/dL; Ht: 22,7%; VCM: 84 fl; HCM: 30 pg;
CHCM: 33 g/dL; RDW: 14%
Leucócitos: 56.000/mm3; (Blastos: 82%; Segmentados: 2%;
Linfócitos: 1%; Monócitos: 15%)
Plaquetas: 2.000/mm3.
Após a internação hospitalar, foi realizada avaliação de aspirado de medula óssea que apresentou os seguintes resultados:
Mielograma: hipercelular, com predomínio de blastos de tamanho intermediário a grande, com relação núcleo/citoplasmática intermediária, citoplasma basofílico, alguns com grânulos, núcleo com cromatina frouxa e nucléolos evidentes.
Imunofenotipagem: estudo imunofenotípico compatível com o diagnóstico de leucemia monoblástica aguda.
Com referência a esse caso clínico e a aspectos a ele correlatos, julgue o seguinte item. Nesse sentido, considere que a sigla LMA, sempre que empregada, refere-se a leucemia mieloide aguda.
No caso clínico considerado, por tratar-se de paciente imunossuprimido com plaquetas/mm3 <10.000, está indicada a transfusão de concentrado de plaquetas leucorreduzido (filtrado) e irradiado.
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Um homem com vinte e cinco anos de idade compareceu a consulta com queixa de uma semana de astenia, e equimoses espontâneas em tronco e membros. Ele referiu que, havia 2 dias, começou a apresentar febre (temperatura de até 39 oC), que aliviava com o uso de dipirona, mas voltava após algumas horas. Seu pai e seu irmão mais novo têm plaquetopenia de aproximadamente 130.000/mm3, sem etiologia definida. Seu avô paterno faleceu por leucemia aos 22 anos de idade. O paciente não soube informar se já teve plaquetopenia, não usa medicações regularmente e negou qualquer patologia prévia.
Hemograma:
Hb: 7,3 g/dL; Ht: 22,7%; VCM: 84 fl; HCM: 30 pg;
CHCM: 33 g/dL; RDW: 14%
Leucócitos: 56.000/mm3; (Blastos: 82%; Segmentados: 2%;
Linfócitos: 1%; Monócitos: 15%)
Plaquetas: 2.000/mm3.
Após a internação hospitalar, foi realizada avaliação de aspirado de medula óssea que apresentou os seguintes resultados:
Mielograma: hipercelular, com predomínio de blastos de tamanho intermediário a grande, com relação núcleo/citoplasmática intermediária, citoplasma basofílico, alguns com grânulos, núcleo com cromatina frouxa e nucléolos evidentes.
Imunofenotipagem: estudo imunofenotípico compatível com o diagnóstico de leucemia monoblástica aguda.
Com referência a esse caso clínico e a aspectos a ele correlatos, julgue o seguinte item. Nesse sentido, considere que a sigla LMA, sempre que empregada, refere-se a leucemia mieloide aguda.
Em adição ao caso em questão, considere que o paciente esteja hemodinamicamente estável, que não haja lesões de pele e que a tomografia computadorizada de tórax não demonstre infiltrado pulmonar. Nessa situação, por tratar-se de paciente com LMA apresentando febre, haverá indicação de antibioticoterapia empírica com cefalosporina com cobertura para pseudômonas, associada a vancomicina para cobertura de S. aureus resistente a meticilina.
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Um homem com vinte e cinco anos de idade compareceu a consulta com queixa de uma semana de astenia, e equimoses espontâneas em tronco e membros. Ele referiu que, havia 2 dias, começou a apresentar febre (temperatura de até 39 oC), que aliviava com o uso de dipirona, mas voltava após algumas horas. Seu pai e seu irmão mais novo têm plaquetopenia de aproximadamente 130.000/mm3, sem etiologia definida. Seu avô paterno faleceu por leucemia aos 22 anos de idade. O paciente não soube informar se já teve plaquetopenia, não usa medicações regularmente e negou qualquer patologia prévia.
Hemograma:
Hb: 7,3 g/dL; Ht: 22,7%; VCM: 84 fl; HCM: 30 pg;
CHCM: 33 g/dL; RDW: 14%
Leucócitos: 56.000/mm3; (Blastos: 82%; Segmentados: 2%;
Linfócitos: 1%; Monócitos: 15%)
Plaquetas: 2.000/mm3.
Após a internação hospitalar, foi realizada avaliação de aspirado de medula óssea que apresentou os seguintes resultados:
Mielograma: hipercelular, com predomínio de blastos de tamanho intermediário a grande, com relação núcleo/citoplasmática intermediária, citoplasma basofílico, alguns com grânulos, núcleo com cromatina frouxa e nucléolos evidentes.
Imunofenotipagem: estudo imunofenotípico compatível com o diagnóstico de leucemia monoblástica aguda.
Com referência a esse caso clínico e a aspectos a ele correlatos, julgue o seguinte item. Nesse sentido, considere que a sigla LMA, sempre que empregada, refere-se a leucemia mieloide aguda.
Todos os pacientes com diagnóstico de LMA devem ser submetidos a pesquisa de translocação BCR-ABL. Caso essa translocação seja identificada, deve-se associar um inibidor de tirosinaquinase ao protocolo quimioterápico.
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Um homem com vinte e cinco anos de idade compareceu a consulta com queixa de uma semana de astenia, e equimoses espontâneas em tronco e membros. Ele referiu que, havia 2 dias, começou a apresentar febre (temperatura de até 39 oC), que aliviava com o uso de dipirona, mas voltava após algumas horas. Seu pai e seu irmão mais novo têm plaquetopenia de aproximadamente 130.000/mm3, sem etiologia definida. Seu avô paterno faleceu por leucemia aos 22 anos de idade. O paciente não soube informar se já teve plaquetopenia, não usa medicações regularmente e negou qualquer patologia prévia.
Hemograma:
Hb: 7,3 g/dL; Ht: 22,7%; VCM: 84 fl; HCM: 30 pg;
CHCM: 33 g/dL; RDW: 14%
Leucócitos: 56.000/mm3; (Blastos: 82%; Segmentados: 2%;
Linfócitos: 1%; Monócitos: 15%)
Plaquetas: 2.000/mm3.
Após a internação hospitalar, foi realizada avaliação de aspirado de medula óssea que apresentou os seguintes resultados:
Mielograma: hipercelular, com predomínio de blastos de tamanho intermediário a grande, com relação núcleo/citoplasmática intermediária, citoplasma basofílico, alguns com grânulos, núcleo com cromatina frouxa e nucléolos evidentes.
Imunofenotipagem: estudo imunofenotípico compatível com o diagnóstico de leucemia monoblástica aguda.
Com referência a esse caso clínico e a aspectos a ele correlatos, julgue o seguinte item. Nesse sentido, considere que a sigla LMA, sempre que empregada, refere-se a leucemia mieloide aguda.
Para o paciente do caso em apreço, há indicação de investigação de alterações germinativas que predispõem a leucemia. Caso seja identificada alguma mutação predisponente, poderá haver impacto na programação terapêutica e no prognóstico.
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Um homem com vinte e cinco anos de idade compareceu a consulta com queixa de uma semana de astenia, e equimoses espontâneas em tronco e membros. Ele referiu que, havia 2 dias, começou a apresentar febre (temperatura de até 39 oC), que aliviava com o uso de dipirona, mas voltava após algumas horas. Seu pai e seu irmão mais novo têm plaquetopenia de aproximadamente 130.000/mm3, sem etiologia definida. Seu avô paterno faleceu por leucemia aos 22 anos de idade. O paciente não soube informar se já teve plaquetopenia, não usa medicações regularmente e negou qualquer patologia prévia.
Hemograma:
Hb: 7,3 g/dL; Ht: 22,7%; VCM: 84 fl; HCM: 30 pg;
CHCM: 33 g/dL; RDW: 14%
Leucócitos: 56.000/mm3; (Blastos: 82%; Segmentados: 2%;
Linfócitos: 1%; Monócitos: 15%)
Plaquetas: 2.000/mm3.
Após a internação hospitalar, foi realizada avaliação de aspirado de medula óssea que apresentou os seguintes resultados:
Mielograma: hipercelular, com predomínio de blastos de tamanho intermediário a grande, com relação núcleo/citoplasmática intermediária, citoplasma basofílico, alguns com grânulos, núcleo com cromatina frouxa e nucléolos evidentes.
Imunofenotipagem: estudo imunofenotípico compatível com o diagnóstico de leucemia monoblástica aguda.
Com referência a esse caso clínico e a aspectos a ele correlatos, julgue o seguinte item. Nesse sentido, considere que a sigla LMA, sempre que empregada, refere-se a leucemia mieloide aguda.
Segundo a classificação estabelecida pela European Leukemia Net, pacientes com presença de mutação FLT3-ITD são sempre considerados como de risco adverso.
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Um homem com vinte e cinco anos de idade compareceu a consulta com queixa de uma semana de astenia, e equimoses espontâneas em tronco e membros. Ele referiu que, havia 2 dias, começou a apresentar febre (temperatura de até 39 oC), que aliviava com o uso de dipirona, mas voltava após algumas horas. Seu pai e seu irmão mais novo têm plaquetopenia de aproximadamente 130.000/mm3, sem etiologia definida. Seu avô paterno faleceu por leucemia aos 22 anos de idade. O paciente não soube informar se já teve plaquetopenia, não usa medicações regularmente e negou qualquer patologia prévia.
Hemograma:
Hb: 7,3 g/dL; Ht: 22,7%; VCM: 84 fl; HCM: 30 pg;
CHCM: 33 g/dL; RDW: 14%
Leucócitos: 56.000/mm3; (Blastos: 82%; Segmentados: 2%;
Linfócitos: 1%; Monócitos: 15%)
Plaquetas: 2.000/mm3.
Após a internação hospitalar, foi realizada avaliação de aspirado de medula óssea que apresentou os seguintes resultados:
Mielograma: hipercelular, com predomínio de blastos de tamanho intermediário a grande, com relação núcleo/citoplasmática intermediária, citoplasma basofílico, alguns com grânulos, núcleo com cromatina frouxa e nucléolos evidentes.
Imunofenotipagem: estudo imunofenotípico compatível com o diagnóstico de leucemia monoblástica aguda.
Com referência a esse caso clínico e a aspectos a ele correlatos, julgue o seguinte item. Nesse sentido, considere que a sigla LMA, sempre que empregada, refere-se a leucemia mieloide aguda.
O diagnóstico de LMA pode ser confirmado mesmo com a contagem de blastos em medula óssea e(ou) sangue periférico menor que 20%, quando se identifica a presença de t(15;17), t(8;21), inv(16) ou t(16;16).
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Uma paciente com dezoito anos de idade, previamente hígida, procurou atendimento médico relatando que, havia aproximadamente uma semana, notou surgimento de petéquias, equimoses aos pequenos traumas, principalmente nos membros inferiores, e gengivorragia. Ela tem histórico de fluxo menstrual de aproximadamente 8 dias, com moderado volume desde a menarca – aos 13 anos –, sem outros sangramentos significativos, e não soube informar se já teve plaquetopenia. Não houve outros relatos significativos em sua história pessoal e ela não faz uso regular de qualquer medicação. O pai dela relatou que sua irmã (tia da paciente) já tratou anemia com reposição de ferro, mas não sabia de mais detalhes. A paciente é filha única. Os pais são hígidos, não usam medicações, nunca realizaram cirurgias e negam histórico de sangramentos.
Hemograma:
Hb: 12,3 g/dL; Ht: 36,7%; VCM: 85,6 fl; HCM: 29,9 pg;
CHCM: 35,0 g/dL RDW: 13,8%
Leucócitos: 6.000/mm3 (Segmentados: 63%)
Eosinófilos: 1%; Basófilos: 1%; Linfócitos: 27%; Monócitos: 8%)
Plaquetas: 7.000/mm3; VPM: não foi possível calcular.
A citomorfologia do esfregaço do sangue periférico demonstrou macroplaquetas, sem alterações nas outras séries.
Sorologias para hepatites B e C e para HIV negativas.
Acerca desse caso clínico e de aspectos a ele pertinentes, julgue o item a seguir. Nesse sentido, considere que a sigla PTI, sempre que empregada, refere-se a púrpura trombocitopênica imune.
Pacientes imunocompetentes com trombocitopenia imune secundária a infecção por citomegalovírus podem apresentar piora da trombocitopenia com o uso de corticoide.
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Uma paciente com dezoito anos de idade, previamente hígida, procurou atendimento médico relatando que, havia aproximadamente uma semana, notou surgimento de petéquias, equimoses aos pequenos traumas, principalmente nos membros inferiores, e gengivorragia. Ela tem histórico de fluxo menstrual de aproximadamente 8 dias, com moderado volume desde a menarca – aos 13 anos –, sem outros sangramentos significativos, e não soube informar se já teve plaquetopenia. Não houve outros relatos significativos em sua história pessoal e ela não faz uso regular de qualquer medicação. O pai dela relatou que sua irmã (tia da paciente) já tratou anemia com reposição de ferro, mas não sabia de mais detalhes. A paciente é filha única. Os pais são hígidos, não usam medicações, nunca realizaram cirurgias e negam histórico de sangramentos.
Hemograma:
Hb: 12,3 g/dL; Ht: 36,7%; VCM: 85,6 fl; HCM: 29,9 pg;
CHCM: 35,0 g/dL RDW: 13,8%
Leucócitos: 6.000/mm3 (Segmentados: 63%)
Eosinófilos: 1%; Basófilos: 1%; Linfócitos: 27%; Monócitos: 8%)
Plaquetas: 7.000/mm3; VPM: não foi possível calcular.
A citomorfologia do esfregaço do sangue periférico demonstrou macroplaquetas, sem alterações nas outras séries.
Sorologias para hepatites B e C e para HIV negativas.
Acerca desse caso clínico e de aspectos a ele pertinentes, julgue o item a seguir. Nesse sentido, considere que a sigla PTI, sempre que empregada, refere-se a púrpura trombocitopênica imune.
Com a hipótese diagnóstica de PTI aguda em paciente com 7.000 plaquetas/mm3, há indicação de tratamento de primeira linha com corticoide. O uso de prednisona 1,0 mg/kg/dia por 2 a 3 semanas, seguidas de desmame rápido é superior ao uso de dexametasona 40 mg/dia por 4 dias, com até 3 repetições.
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