Nela, costuma haver o sinal do duplo anel peridiscal, de forma que o conjunto disco + anel costuma ter a dimensão do disco óptico normal; o disco tende a ser pequeno, mas o padrão vascular no disco e na retina geralmente é normal.

A redução da acuidade visual está diretamente ligada à redução do tamanho do disco, de modo que, sempre que haja uma redução significativa do seu tamanho, há o acometimento das fibras maculares. Dessa forma, havendo estrabismo do olho acometido ou mais acometido, não justifica a realização de oclusão para tratamento de possível ambliopia.

É de origem multifatorial, resultando usualmente de insulto durante o terceiro trimestre da gestação, e tem sido associada com alterações anatômicas encefálicas, assim como endócrinas.

Mães diabéticas insulinodependentes podem ter filhos com hipoplasia setorial do disco.