A hemostasia pode ser dividida nas fases primária, secundária e terciária, e os distúrbios de hemostasia podem levar a sangramento excessivo ou a eventos trombóticos. Os fatores de coagulação são os principais componentes da hemostasia secundária. Em relação às desordens da hemostasia secundária, é correto afirmar que:

O risco de trombose ocorre por uma série de fatores hereditários ou adquiridos que terminam por reduzir o limiar trombótico. Considere as afirmações a seguir.

I - As desordens hereditárias estão raramente associadas a eventos trombóticos recorrentes e não provocados nos pacientes com menos de 40 anos de idade.

II - A mutação Arg 506 Gln do fator V leva a uma resistência à ação da proteína C ativada, aumentando o risco trombótico.

III - Uma única perda fetal com mais de 10 semanas de gestação já constitui um critério clínico para a síndrome do anticorpo antifosfolipídeo.

IV - Considerando a elevada prevalência na população geral, a mutação da MTHFR deverá ser a primeira alteração a ser pesquisada nos casos em que se suspeita de trombofilia hereditária.

Pode-se afirmar que:

Durante a investigação de um caso de polineuropatia, foi levantada a possibilidade da síndrome de POEMS. Em relação a este tipo de situação, é correto afirmar que:

Na tentativa de auxiliar no aprendizado do tratamento de doenças hematológicas, um Residente de Hematologia construiu uma tabela com alguns anticorpos monoclonais utilizados em Hematologia, com seus respectivos alvos e as indicações já aprovadas. Entretanto, cometeu algumas imprecisões nessa construção. Segue a Tabela.



Considerando o exposto na Tabela, assinale a opção correta.

Foi realizada a avaliação da medula óssea de uma paciente de 48 anos, previamente saudável, que apresentava anemia e trombocitopenia. Na leitura da lâmina, notou-se elevação da contagem de blastos e quatro Hematologistas concordaram que a contagem de blastos estava em 15%. Em seguida, a imunofenotipagem (citometria de fluxo) confirmou que os blastos eram de linhagem mieloide com o seguinte resultado do cariótipo e da biologia molecular:

- cariótipo: 46,XX, t(8;21) [20] / 46,XX [5].
- biologia molecular (PCR): presença da fusão RUNX1::RUNX1T1;
- painel NGS de 19 genes para doenças mieloproliferativas: sem mutações detectadas.
Os Hematologistas fizeram em seguida afirmações em relação ao diagnóstico.

I - 1º Hematologista: “Trata-se de um caso de síndrome mielodisplásica (MDS), visto que a contagem de blastos na medula óssea foi inferior a 20%”.

II - 2º Hematologista: “Estamos diante de um caso de leucemia mieloide aguda (LMA), classificada como LMA com a presença de anormalidade genética definidora”.

III - 3º Hematologista: “Devemos classificar a doença na nova categoria LMA/MDS visto que a contagem de blastos está entre 10 e 20%”.

IV - 4º Hematologista: “Trata-se de um típico caso de citopenia clonal de significado indeterminado (CCUS), considerando que encontramos uma alteração genética, mas sem as principais alterações displásicas na medula óssea”.

Considerando a classificação da Organização Mundial da Saúde para doenças mieloproliferativas de 2022 (The 5^th Edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours – 2022), pode-se afirmar que:

Um paciente de 65 anos, sexo masculino, apresenta massa na região cervical e na região axilar direita. Foi realizada biópsia ganglionar e a descrição da biópsia foi a seguinte:
“Apagamento completo da arquitetura do tecido linfonodal normal por um infiltrado difuso de células linfoides B atípicas grandes (sendo algumas ocasionalmente de tamanho médio) com nucléolos proeminentes.
Foi documentada positividade para os seguintes marcadores: CD19, CD20, CD22, PAX5, CD10, BCL2, MYC. O Ki-67 foi de 80%. Os seguintes marcadores foram negativos: CD3, CD5, CD15, CD30, MUM1.”

Em relação ao quadro descrito é correto afirmar que:

Uma Paciente de 20 anos, com queixa de sangramento menstrual abundante desde a menarca, foi diagnosticada com anemia. Exames laboratoriais mostram TAP de 99% (normal >/= 70%), PTT com relação de 1,1 (normal até 1,3), atividade do Fator de Von Willebrand (FVW) de 104% (>/= 60%) e atividade do Fator VIII de 66% (normal >/= 70%).

Considerando os diagnósticos diferenciais e o próximo passo de investigação, assinale a alternativa correta.

Um Paciente masculino de 20 anos apresenta história prévia de duas tromboses venosas profundas em membros inferiores, sendo que a segunda foi associada a tromboembolismo pulmonar. Em ambos os episódios, não houve fator deflagrador dos eventos trombóticos.

Sobre o caso clínico descrito acima, assinale a alternativa correta.

Sobre linfomas e desordens plasmocitárias, analise os itens abaixo.

I - A papulose linfomatoide é uma desordem clonal linfoproliferativa CD30 positivo, que se apresenta com curso benigno, com surtos e remissões espontâneas.

II - O linfoma do manto é uma doença considerada incurável, e a mutação do tp53 é considerado um fator de mau prognóstico ao diagnóstico.

III - O risco de uma gamopatia monoclonal de significado indeterminado evoluir para mieloma múltiplo está relacionado à quantidade e ao tipo de proteína monoclonal.

IV - A mutação MYD88^L265P está presente em 90 – 95% dos casos de Macroglobulinemia de Waldenstrom e 6 – 10% de pacientes com linfoma não Hodgkin de zona marginal.

Sobre os itens acima, assinale a alternativa correta.

Um médico hematologista é chamado para avaliar um paciente de 80 anos, acamado, gastrectomizado há 5 anos por câncer de estômago. O motivo do parecer é anemia de origem desconhecida. O hemograma mostra contagem e hemácias de 2,5 milhões/mm3, dosagem de hemoglobina de 7,0 g/dL, hematócrito de 21%, VCM de 105fL, RDW de 25%. A pesquisa de sangue oculto nas fezes é positiva.

Sobre o caso clínico acima, assinale a alternativa correta.