a desmielinização e a gliose dos tratos corticoespinais e dos tratos corticobulbares cursam com sintomas do neurônio motor inferior, que são a paresia ou paralisia flácida de membros.

ocorre comprometimento maciço de células do corno anterior da medula espinhal e dos núcleos dos nervos cranianos na porção inferior do tronco encefálico, o que resulta em amiotrofia e paresia.

o diagnóstico depende da identificação de achados associados de “sofrimento” do sistema extrapiramidal e dos motoneurônios superiores.

os núcleos dos nervos cranianos são afetados tardiamente, tanto na forma bulbar quanto na forma espinhal, que é a menos comum e resulta em espasticidade.

tanto o motoneurônio inferior quanto o superior estão comprometidos pelo excesso da bainha de mielina e a inflamação axonal, o que resulta em plegia flácida dos membros.