É um tumor que normalmente se origina das células cromafins das glândulas adrenais, o que provoca a superprodução de catecolaminas, hormônios potentes que causam hipertensão arterial e outros sintomas.

Inicia-se nas células ósseas e se desenvolve com mais frequência nos ossos das pernas, da pelve e dos braços.

Mais comum em crianças, tem fator genético como causa principal. Um dos sinais desse tipo de tumor aparece em fotografias, já que, com o reflexo do flash, o olho com tumor fica com uma aparência esbranquiçada.

Atinge os ossos da pelve (quadril), do tórax (costelas ou omoplatas) e das coxas, particularmente de ossos longos como o fêmur e o úmero (osso do braço).