É encontrada especialmente em crianças e adultos jovens

Hipertensão arterial em membros superiores com pressão arterial sistólica (PAS) pelo menos 10 mmHg maior na artéria braquial em relação a artéria poplítea; ausência ou diminuição dos pulsos em membros inferiores; sopro sistólico interescapular e no tórax são sinais clínicos esperados.

O ecocardiograma pode mostrar protuberância posterior, istmo expandindo arco aórtico transverso e jato contínuo de alta velocidade no local da coarctação

A definição de coarctação significante requer gradiente de pressão pré e pós coarctação > 10 mmHg