Os estudos que avaliaram os efeitos do nintendanibe e da pirfenidona não incluíram pacientes com FPI muito inicial (DLCO ≥ 80%) ou muito avançada (CVF < 50% do previsto e/ou DLCO < 30%).

O tratamento com pirfenidona demonstrou reduzir a mortalidade, com qualidade de evidência moderada.

O tratamento com corticosteroide sistêmico na dose de 1mg/kg de peso é recomendado em casos selecionados.

Não se pode determinar a eficácia e a segurança dos fármacos nintendanib e pirfenidona em longo prazo, uma vez que a duração máxima dos estudos incluídos foi de 52 semanas para o nintendanibe e de 72 semanas para a pirfenidona.

Para pacientes com FPI, não há evidências suficientes para recomendar ou não recomendar o uso de tratamento farmacológico anti-RGE.