Síndrome que envolve malformação vascular capilar facial tipo mancha vinhosa, localizada junto a distribuição oftálmica do nervo trigêmeo, associada a anomalias vasculares das leptomeninges e do plexo coróide, anomalias oculares e complicações como: convulsões, hemiparesia, hemiplegia, calcificação intracranianas, atrofia cerebral, retardo motor e cognitivo.

O olho ipsilateral pode ter malformação vascular associada a aumento da pressão ocular (glaucoma), ou envolvimento dos músculos extraoculares causando estrabismo.