Paciente de 43 anos, masculino, branco, chega ao consultório queixando-se de piora acentuada da acuidade visual à noite. Usa óculos desde os 17 anos de idade. Refere que seu avô tinha um déficit visual importante.

O exame oftalmológico mostrou:

Refração subjetiva: OD –2. 50 D.E. = 20/25 Add +1.25 J1

OE –3.00 D.E. = 20/25

Biomicroscopia: Sem alterações AO.

Tonometria de aplanação: 18 mmHg AO (14: 20 hs).

Mapeamento de retina: Estreitamento arteriolar e alterações pigmentares intrarretinianas em formato de espículas ósseas em média periferia AO.

A principal hipótese diagnóstica desse caso é