A litíase intra-hepática está associada, na maioria das vezes, com litíase extra-hepática e obstrução da via biliar principal.

No Ocidente, a litíase intra-hepática isolada é mais comum em mulheres.

A doença parece ser secundária a anomalias ou lesão das vias biliares, tanto de origem congênita quanto adquirida (neoplasias, iatrogenia), podendo resultar de cálculos que migraram da vesícula ou do colédoco para a árvore intra-hepática.

A doença é sintomática, manifesta-se com quadro de icterícia, dor ou colangite, apresenta aumento de fosfatase alcalina e gama-glutamiltransferase e, em casos de colangite, observa-se leucocitose.

O tratamento clínico é o indicado.