marcadores séricos (metabólitos de catecolaminas) facilitam o diagnóstico.

o diagnóstico é feito precocemente porque síndromes paraneoplásicas associadas são comuns e a criança se apresenta caquética, mesmo em uma fase precoce, por causa do crescimento acelerado da lesão.

a presença de trombos tumorais intracavais com extensão para a veia cava superior classifica o doente como fora de possibilidade de terapêutica cirúrgica.

as metástases mais comuns são cerebrais.

pode haver associação com distúrbio de desenvolvimento sexual XY.