O tratamento cirúrgico de escolha para a TGA é a operação de Jatene, com correção da anatomia dos vasos e mantendo-se as coronárias sem translocação.

A TGA com comunicação interventricular é o subtipo mais comum.

A evolução natural da TGA é bastante desfavorável, principalmente no subtipo com septo íntegro, com apenas 4% de sobrevida em um ano.

Quando existe obstrução da via de saída do ventrículo direito associada, o quadro clínico da TGA é idêntico ao da tetralogia de Fallot.

No tratamento clínico, logo após o parto, o uso de prostaglandina E1 não traz benefícios.