Um adolescente de 15 anos é atendido com queixa de sinusite e pneumonia de repetição. Apresenta no exame físico situs inversus totalis. Tem prova funcional respiratória com padrão obstrutivo moderado sem resposta à broncodilatação e tomografia apresentado pequenas áreas difusas de brônquios espessados e dilatados. Qual seria a hipótese diagnóstica mais provável e o exame complementar que confirma o diagnóstico?