Homem, etilista, 30 anos, apresenta há 4 anos história recorrente de ardência e bolhas nas mãos e antebraços ao se expôr ao sol. A pele da face possui cicatrizes variceliformes, hiperpigmentação e hipertricose. O dorso das mãos mostra cicatrizes semelhantes e áreas de espessamento. O exame histopatológico demonstrou clivagem subepidérmica, papilas com projeção para o interior da bolha e dilatação da parede capilar PAS positivo. O diagnóstico deste paciente é: