Lactente de 5 meses de idade, sexo masculino, trazido pelos pais com queixa que o bebê não sustenta bem a cabeça, apresenta movimentos anormais dos olhos e episódios de rigidez em resposta a estímulos auditivos. Gestação sem intercorrências.
Ao exame, é observado ataxia dos membros inferiores, movimentos oculares anormais, atraso no desenvolvimento motor. Neuropediatra solicitou ressonância magnética de crânio.
Nessa RM foi identificada a ausência de vermis anterior, vermis posterior (caudal) deficiente, bem como a fusão de núcleos dentados e dos pedúnculos cerebelares superiores, resultando numa fossa posterior pequena e formato anormal do quarto ventrículo.

Os achados de imagens sugerem