Caracteriza-se pela ocorrência de múltiplos tipos de crise, que incluem necessariamente crises de queda abrupta (tônicas ou atônicas). Manifesta-se habitualmente entre 3 e 5 anos. Podem ainda ocorrer ausências atípicas e crises tônico-clônicas generalizadas. As crises são com frequência refratárias ao tratamento medicamentoso e, concomitantemente, observa-se deterioração intelectual.

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