A infecção pelo HIV é a causa mais comum.

A demência vascular é uma forma secundária comum, e a forma de doença de Binswanger é relacionada à arteriosclerose das artérias da substância branca.

A Hipertensão Intracraniana com Pressão Normal (HICPN) é uma causa importante e, para seu diagnóstico, observa-se a tríade de alteração da marcha com características apráxicas, deterioração cognitiva e incontinência urinária. O teste de punções repetidas de líquido cefalorraquidiano normalmente é negativo para melhora do quadro.

A doença priônica é uma causa comum em idosos.

As síndromes neuroinfecciosas devem ter diagnóstico por líquido cefalorraquidiano, sendo os exames de neuroimagem descartados nesse caso.