O acometimento cutâneo envolve tronco e porções proximais dos membros desde as fases iniciais.

A crise renal esclerodérmica é uma complicação frequente e precoce dessa forma clínica.

A fibrose pulmonar extensa é a principal causa de mortalidade nessa forma da doença.

A hipertensão arterial pulmonar costuma surgir tardiamente e está associada ao anticorpo anticentrômero.

O fenômeno de Raynaud é incomum e geralmente tardio.