O aumento da saturação de oxigênio sistêmica pode resultar de fechamento do canal arterial ou da extensão da comunicação interventricular (defeito do septo ventricular).

A maioria dos pacientes com atresia da tricúspide é diagnosticada nos primeiros meses de vida em virtude da diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar e da cianose.

A maior parte dos portadores de atresia da tricúspide apresenta sopro cardíaco holodiastólico audível no bordo esternal direito.

Em quase todos os pacientes portadores de atresia da tricúspide, detecta-se desdobramento da segunda bulha cardíaca.

A combinação de cianose e de eletrocardiograma com desvio de eixo cardíaco para a direita é altamente sugestivo de atresia da tricúspide.