É uma doença causada por príons caracterizada pela deterioração progressiva da função mental, levando à demência, espasmos musculares (mioclonia) e andar cambaleante. Uma forma variante é adquirida ao comer carne contaminada.

A doença de Creutzfeldt-Jakob geralmente ocorre espontaneamente, mas pode ser resultante da ingestão de carne contaminada ou herdada de um gene anormal,

Em primeiro momento, a maioria das pessoas fica confusa e com problemas de memória, depois os músculos começam a cambalear involuntariamente e perde-se a coordenação.

Geralmente, o diagnóstico pode ser feito pelo eletroencefalograma, análise do líquido cefalorraquidiano e ressonância magnética.

Se detectada no início e com medicação adequada, a pessoa acometida da doença fica curada ao concluir o tratamento.