Quando confirmado diagnóstico de FPI, mesmo com função pulmonar normal, devemos considerar encaminhamento para centro de transplante pulmonar.

A doença pleural é incomum na FPI; portanto, sua presença aumenta a possibilidade de diagnóstico alternativo.

O tabagismo está fortemente associado à FPI.

A redução maior do que 50 metros na distância percorrida no teste de caminhada de 6 minutos em 6 meses de seguimento é um critério de listagem para transplante pulmonar.

Os novos tratamentos farmacológicos (nintedanibe ou perfinidona) para FPI reduzem o declínio da função pulmonar, além de proporcionarem comprovada redução de mortalidade.