E um grupo de células imaturas que não se desenvolveram a glomérulos ou néfrons, algumas amadurecem após o nascimento e outras crescem sem controle, formando um tumor de células imaturas.

O tumor de Wilms é a neoplasia renal de maior incidência na primeira infância, com pico de incidência entre 3 e 4 anos, e raramente acomete adultos.

Associada a 2 síndromes com malformação urogenital, a WAGR (tumor de Wilms, aniridia, anormalidades genitourinárias, retardo mental) e a Denys-Drash (visceromegalia, não desenvolvimento do genital masculino, e hipoglicemia hiperinsulinêmica).

Responde bem ao tratamento mostrando taxa de sobrevida de 90% após 5 anos de tratamento, mas com pior prognóstico em adultos.

Sintomas e sinais podem ocorrer, como hematúria, anemia, fadiga, febre e hipertensão arterail, mas o de maior frequência é a dor abdominal moderada, que induz ao diagnóstico.