É uma doença neurodegenerativa e os primeiros sintomas dependem se o comprometimento afeta inicialmente os neurônios motores superiores (NMS) ou inferiores (NMI).

O dano no NMS causa fraqueza geral, espasticidade e hiperreflexia.

O dano no NMI resulta em fraqueza ou atrofia dos membros, fraqueza do extensor cervical, fasciculação, câimbra muscular e perda de reflexos

Enquanto o controle do intestino e bexiga urinária são afetados, a cognição não é.