Paciente do sexo masculino, com quadro demencial iniciado aos 45 anos, com alteração comportamental precoce, associado à história familiar positiva: avô materno, mãe e tio materno tiveram coreia e demência iniciados na idade adulta, com evolução progressiva para óbito em alguns anos. A imagem de encéfalo do paciente mostra atrofia da cabeça do núcleo caudado bilateralmente. Com relação à principal hipótese diagnóstica, assinale a alternativa correta.