As duas principais enzimas plasmáticas que funcionam como alvo antigênico nos complexos reconhecidos pelos AAF são a proteína C e a proteína S.

Caracteriza-se pela presença de trombose arterial ou venosa, abortos recorrentes e trombocitopenia, associados à evidência laboratorial de anticorpos antifosfolípides (AAF).

Aproximadamente 70% dos eventos ocorrem em território arterial.

A trombocitopenia é encontrada em 90% dos casos e é mediada por fatores inflamatórios.

Pacientes com SAF devem ter pelo menos um critério clínico e um laboratorial; além disso, os testes para AAF devem estar positivos em pelo menos quatro ocasiões, separadas por intervalo de um ano.