Não tem relação com o fumo e é duas vezes mais freqüente no sexo masculino na 4 ª ou 5 ª década de vida.

É uma pneumonite intersticial fibrosante crônica de etiologia desconhecida.

É freqüente a descamação intra-alveolar de pneumócitos tipo II

Também chamada de fibrose pulmonar idiopática, apresenta vários agregados linfóides.

As áreas de fibrose densa provocam remodelamento da arquitetura pulmonar.