É uma genodermatose rara autossômica recessiva. Caracteriza-se por uma deficiência na resposta imune celular que se manifesta por uma infecção persistente pelo HPV e com consequente propensão ao desenvolvimento de carcinomas epidermoides. Clinicamente, observam-se o surgimento, na infância, de máculas e pápulas planas, acometendo áreas fotoexpostas. As lesões podem simular ceratoses seborreicas ou quadros de pitiríase versicolor. Ao exame dermatoscópico, observa-se um fundo róseo-acastanhado ou hipocrômico, com uma discreta descamação superficial, correspondendo a lesões com queratinócitos infectados pelo HPV. Trata-se corretamente do (a):