É uma neoplasia de baixo grau que acomete principalmente indivíduos entre 30 e 50 anos, com predileção pela diáfise dos ossos longos.

O diagnóstico de osteossarcoma depende exclusivamente da identificação de atipias citológicas e atividade mitótica, mesmo na ausência de produção de osso tumoral.

A variante de pequenas células (small cell osteosarcoma) não apresenta formação óssea e deve ser sempre diferenciada do sarcoma de Ewing.

O COS apresenta distribuição etária bimodal, com pico de incidência entre 14 e 18 anos e segundo pico em adultos acima de 40 anos, sendo o tumor ósseo maligno primário de alto grau mais comum.0

Osteossarcomas são mais frequentes na epífise de ossos longos, principalmente no fêmur proximal e no rádio distal.