A metemoglobinemia adquirida é causada, exclusivamente, por exposição a nitritos e nitratos, sendo raros os casos associados a medicamentos.

Na metemoglobinemia, a gasometria arterial pode mostrar uma PaO₂ normal, enquanto a saturação de oxigênio é subestimada pela oximetria de pulso.

O tratamento com azul de metileno é indicado para todas as crianças com cianose, independentemente da concentração de metemoglobina no sangue.

A administração de oxigênio hiperbárico é a primeira linha de tratamento em casos de metemoglobinemia congênita, mesmo sem sinais de hipóxia grave.

A deficiência de NADH-metemoglobina redutase é a principal causa da forma congênita e resulta em manifestações graves ao nascimento, com cianose intensa e hipóxia tecidual significativa.