As perdas auditivas neurossensoriais podem ser classificadas quanto à etiologia, em dois grupos: genéticas e adquiridas. Uma alteração genética caracterizada por má-formação da cápsula ótica, com a cóclea achatada, apresentando somente o primeiro giro e a metade do segundo, sendo o restante da cóclea uma cavidade única, em virtude do não desenvolvimento do modíolo e da lâmina espiral óssea, é denominada