A Síndrome se deve a uma produção excessiva de fator de necrose tumoral e se caracteriza por um iniltrado plasmocitário maciço e pela produção de grande quantidade de proteína monoclonal.

A patogênese da Síndrome está relacionada a uma produção excessiva de citocinas particularmente VEGF, sendo critérios maiores para o diagnóstico a polineuropatia desmielinizante e a presença de proteína monoclonal.

Endocrinopatia, papiledema e lesões osteoescleróticas aparecem na maioria dos casos, sendo considerados critérios maiores para o diagnóstico de POEMS.

Polineuropatia, Doença de Castleman e alterações cutâneas são critérios diagnósticos da Síndrome e a poliquimioterapia sistêmica é o tratamento de escolha para todos os pacientes.

As lesões ósseas líticas podem ser tratadas com radioterapia isolada e o transplante autólogo de medula óssea deve ser feito em pacientes com manifestações sistêmicas da Síndrome.