Os angiomiolipomas pobres em gordura podem ser confundidos com outros tumores renais sólidos, e a presença de necrose central favorece a possibilidade diagnóstica de carcinoma de células renais.

Na maioria dos casos, o paciente apresenta hematúria macroscópica.

Classicamente são hiperecogênicos ao ultrassom, característica de imagem que corrobora com o diagnóstico e dispensa o prosseguimento da investigação por métodos de imagem.

Ao contrário do que se pode esperar, o estudo por RNM com sequências, com e sem supressão de gordura, não auxiliam de forma significativa o diagnóstico devido à distribuição atípica do tecido adiposo nessas lesões.