É caracterizada pela oscilação do número de neutrófilos em circulação em intervalos regulares de 21 dias.

Pode se apresentar sob a forma familiar ou esporádica.

Os números de reticulócitos, monócitos e plaquetas também sofrem variações cíclicas.

A gravidade das manifestações varia bastante com a idade, sendo mais intensa nos adultos.

O uso de G-CSF reduz acentuadamente as complicações infecciosas.