Os aminoglicosídeos inalatórios devem ser indicados assim que a FC for diagnosticada, para impedir a colonização pelas Pseudomonas.

As estratégias de eliminação do muco pelas técnicas de fisioterapia, uso de solução hipertônica nasal e inalatória, aliadas a análise rigorosa da colonização das vias aéreas inferiores pelos bacilos Gram –, principalmente a Pseudomonas, bem como o Estafilococo aureus, e seu manejo adequado, são estratégias preventivas utilizadas que levaram ao aumento da sobrevida.

O diagnóstico é feito pela dosagem no cloro no suor, em que apenas uma amostra acima de 50 mEq/L é considerada diagnóstica. Os testes genéticos não são utilizados na prática clínica, e são reservados para estudos e pesquisa clínica.

A dornase alfa é uma medicação com ação no receptor de cloro, que aumenta parcialmente a absorção de cloro pelo canal.

O aumento da absorção de sódio e a secreção aumentada do cloro promovem a migração de água no muco, facilitando a colonização e infecção por bactérias.