O colesteatoma consiste na existência de epitélio escamoso estratificado com formação abundante de queratina dentro da orelha média ou mastoide.

O colesteatoma congênito ocorre por migração de tecido epitelial através de uma perfuração marginal.

A erosão da parede lateral do ático com apagamento do esporão, o aumento do espaço de Proussak e a erosão da cadeia ossicular são achados na TC, que sugerem a OMCC.

O método mais importante no diagnóstico do colesteatoma é a otoscopia com otoscópio, microscópio binocular e endoscópio.

A reabsorção óssea pode ocorrer por pressão do saco colesteatomatoso, ou por fator químico estimulador de osteoclastos produzidos pela matriz do colesteatoma.