Após a avaliação em ambulatório de clínica médica, paciente do sexo masculino, com idade de 20 anos, procura o serviço de cirurgia cardíaca do hospital apresentando ectasia anulo-aórtica, regurgitação valvar aórtica grave, luxação do cristalino e sinais angio-tomográficos de dissecção aórtica crônica. O diagnóstico mais provável é