O tipo Células claras é o mais comum, usualmente de coloração amarelo-ouro, bem delimitado e sem cápsula, e pode apresentar a mutação do gene de Von Hippel-Lindau

O tipo papilar tipo I, tipicamente de coloração ocre, exofítico e Fuhrman baixo, geralmente apresenta prognóstico menos favorável que o tipo II

O tipo cromófobo, geralmente bem demarcado e sem cápsula, não pode ser graduado pelo sistema de Fuhrman por conta da sua atipia nuclear inata

O carcinoma medular renal é um subtipo raro, predominantemente encontrado em adultos jovens com hemoglobinopatias, é um dos mais agressivos e a maioria dos pacientes se apresentam ou evoluem com metástases

O oncocitoma é um tumor benigno, porém há limitações na acurácia diagnóstica com exames de imagem (Tomografia Computadorizada, Ressonância Magnética) e a histopatologia ainda é a única modalidade de diagnóstico confiável