A onfaloce está recoberta com um saco sobrejacente (membrana) enquanto que a gastrosquise não.

Os recém-nascidos com onfalocele são mais predispostos à desidratação, hipotermia, distúrbios eletrolíticos e acidose que os com gastrosquise.

A gastrosquise geralmente está associada a outras anomalias (pentalogia de Cantrell, extrofia de bexiga ou cloaca).

A onfalocele exige uma correção cirúrgica mais imediata do que a gastrosquise.

Pressões intratraqueal e intragástrica elevadas permitem o fechamento primário da gastrosquise, mas contraindica nos casos de onfalocele.