O sítio primário mais comum na criança e em adolescentes é a região da cabeça e pescoço, seguida pelo trato gênitourinário, extremidades, tórax e retroperitônio.

Os sítios tumorais na região da cabeça e pescoço incluem a órbita, os sítios para-meningeo e os sítios não para-meníngeos.

Tem pico de incidência bimodal, o primeiro em crianças entre 2 e 6 anos de idade e o segundo durante a adolescência, com maior incidência no sexo masculino.

Nos casos de tumores orbitários, a manifestação mais comum é a proptose de progressão lenta.

Como sinais e sintomas, temos dor ou distúrbio funcional, paralisia facial; muitas vezes, o tumor se apresenta como massa cervical indolor, sendo a obstrução nasal, rinorreia e otites médias recorrentes os sintomas mais comuns.