Nos portadores da síndrome de Jervell e Lange- Nielsen observa-se intervalo QT prolongado, surdez congênita, síncope ou morte súbita e tem transmissão do tipo autossômica recessiva.

A quinidina, a disopiramida, o sotalol e a amiodarona são exemplos de drogas anti-arrítmicas que podem causar a síndrome do QT longo adquirido.

A taquicardia ventricular polimórfica típica associada à síndrome do QT longo é chamada de torsades de pointes.

A alternância elétrica da onda T (tanto de amplitude, quanto de polaridade), geralmente associada a estresse físico ou emocional, é um aspecto típico dessa síndrome.

As atuais evidências científicas indicam que o tratamento de primeira escolha, para a síndrome do QT longo congênito, é a desnervação cardíaca simpática esquerda, realizada por meio de procedimento cirúrgico.