Fusão dos polos inferiores na linha média, rotação medial dos hilares, vasos renais originados da aorta terminal e ureter anterior ao istmo resultam em hidronefrose obstrutiva em 85% dos casos.

Fusão dos polos superiores, vascularização anômala múltipla, posição baixa dos rins e inserção alta dos ureteres causam refluxo vesicoureteral bilateral em 90% dos pacientes.

Sistema coletor anterior ao parênquima, vascularização originada das ilíacas comuns e ureter com curso anterior causam exclusivamente alterações na concentração urinária.

Fusão medial dos pólos renais, pelve em posição anterior, vascularização redundante e ureter com inserção alta resultam apenas em alterações anatômicas sem impacto funcional.

Istmo parenquimatoso anterior à aorta, rotação renal incompleta, drenagem venosa para veia cava e ureter posterior ao istmo predispõem à litíase em 60% dos portadores.