Clinicamente pode se manifestar como um processo isolado em apenas um osso, condição envolvendo múltiplos ossos ou como múltiplas lesões ósseas em conjunto com anomalias cutâneas (manchas café au lait) e endócrinas.

O momento durante a vida fetal ou pósnatal em que ocorre a mutação no gene GNAS1 é diretamente ligado à severidade clínica da Displasia Fibrosa.

O Fibroma Ossificante não é uma subdivisão desta patologia.

A Displasia Fibrosa caracteriza-se pela substituição do osso normal por uma proliferação excessiva de tecido conjuntivo fibroso acelularizado entremeado por trabéculas ósseas regulares.

Lesões mandibulares são verdadeiramente monostóticas, as que acometem a maxila envolvem ossos adjacentes – zigomático, esfenoide e etc – não são estritamente monostóticas, recebendo a designação apropriada de Displasia Fibrosa Craniofacial.