Paciente do gênero feminino, 58 anos, foi submetida a segmentectomia de mama direita devido a lesão nodular mal delimitada medindo cerca de 2,0 cm no QSL, detectada por mamografia. O exame macroscópico da peça identificou lesão esbranquiçada, nodular e mal delimitada em relação ao parênquima mamário adjacente, medindo 2,2 cm no maior eixo. O exame microscópico revelou proliferação de estruturas tubulares pequenas e arredondadas, com padrão difuso, não-lobulocêntrico, composta por monocamada de células cuboidais com núcleos arredondados e uniformes. Alguns dos túbulos apresentavam secreção eosinofílica intraluminal, corada pela técnica do PAS com diastase. O exame imuno-histoquímico revelou: CK pool positivo, p63 negativo, calponina negativo, RE negativo, RP negativo, HER-2 negativo, S-100 positivo. Com base nestas informações, o diagnóstico mais provável do caso é: