Paciente de 8 anos com quadro de tetraparesia proximal e ptose palpebral apresenta evolução relativamente estável nos últimos 6 anos. Limitado para atividade física, mas com bom desempenho intelectual. Estudo eletromiográfico apresenta alterações miopáticas nos músculos proximais. Teste de estimulação repetitiva com decremento acima de 10% em repouso e sem recuperação após exercícios de 30 e 60 segundos.

Assinale a alternativa que apresenta o diagnóstico CORRETO para esse quadro clínico.