O prognóstico depende não apenas do grau de diferenciação mas também do sítio de origem e do estadiamento, o que torna os tumores neuroendócrinos bastante distintos entre si.

Os tumores carcinoides funcionais, sobretudo os metastáticos para fígado, podem produzir síndrome carcinoide.

A síndrome carcinoide é caracterizada por diarreia, rubor facial, broncoespasmo, taquicardia e pelagra.

Podem estar associados à síndrome NEM-1 (neoplasia endócrina múltipla tipo 1), caracterizada pela presença de hipoparatireoidismo.

Os tumores neuroendócrinos bem diferenciados (tumores carcinoides) são a neoplasia neuroendócrina mais comum.