Ocorre em recém-nascido com tipagem sanguíneo tipo O e mãe com tipagem sanguíneo tipo/A ou B.

Para ser caracterizada por incompatibilidade pelo sistema ABO o coombs direto sempre é positivo.

O quadro clínico é variável, mas o aparecimento da icterícia dentro das primeiras 24 horas de vida é comum.

O clampeamento precoce do cordão umbilical favorece o seu aparecimento.

O teste de coombs indireto da mãe sempre é positivo.