O quadro clínico é bastante variável, dependendo da doença de base. Chama atenção a gravidade da hipoxemia sempre acompanhada de importante desconforto respiratório.

A HPP é proveniente da diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar e shunt direito-esquerdo através do forame oval e(ou) canal arterial.

O curto-circuito extrapulmonar decorre da redução da pressão na artéria pulmonar em relação à sistêmica.

Essa patologia só pode ocorrer de forma secundária a uma série de doenças cardiorrespiratórias neonatais.

A síndrome manifesta-se predominantemente em neonatos pré-termos.