Na síndrome de Marfan, existe concordância de que a correção cirúrgica profilática esteja indicada quando o diâmetro atinge 5,5 cm, embora este valor possa ser menor (4,5 a 5 cm) em pacientes com história familiar de dissecção, ruptura ou morte súbita.

A magnitude do risco depende do diâmetro e do tipo de comprometimento estrutural da parede aórtica.

Na aorta ascendente, a dilatação progressiva pode levar à insuficiência valvar aórtica, à dissecção aguda ou à ruptura espontânea.