Se caracteriza por glomerulonefrite, com ação de auto-anticorpos e imunocomplexos direcionados exclusivamente contra antígenos das estruturas glomerulares, principalmente no mesângio, células endoteliais e capilares glomerulares, e componentes da membrana basal-glomerular e dos podócitos

Devido aos sinais inespecíficos da glomerulonefrite lúpica, atribuíveis também a outras causas de glomerulopatias, a biópsia renal é imprescindível antes do início da terapia imunossupressora específica

A doença renal do Lupus caracteristicamente associa um pior prognóstico à doença, estando associada, também, a maior risco de recidivas e piores desfechos gestacionais, com até 10 a 20% dos pacientes evoluindo para doença renal terminal em 10 anos, apesar do tratamento

O tratamento das formas graves de nefrite lúpica se baseia em uma fase inicial intensiva de indução com uso de altas doses de glicocorticóides e imunossupressores mais potentes, como o Micofenolato ou Ciclofosfamida, seguida de uma fase de manutenção com drogas imunossupressoras menos potentes, a fim de evitar recividas. Logo durante tal esquema não é necessário o uso dos antimaláricos, podendo ser suspensos temporariamente para uma menor polifarmácia

Para o diagnóstico de atividade nefrite lúpica é necessário a presença de proteinúria acima de 500 mg/24h e/ou hematúria dismórfica, com ou sem a presença de cilindros e leucocitúria. Como critérios adicionais obrigatórios também são necessário a presença do anticorpo anti-DNAds e consumo de frações do complemento